Revista Médico Científica UNACHI

PALABRAS CLAVE: quiste porencefálico, convulsión, sistema ventricular, tomografía computarizada cerebral.

KEYWORDS: porencephalic cyst, seizure, ventricular system, brain computerized tomography.

INFORMACIÓN DEL PACIENTE

Paciente masculino de 39 años, que acude al servicio de urgencias tras un episodio convulsivo, de nueva aparición, que no estuvo asociado a vómitos, diarrea, mareos o relajación de esfínteres, según refiere informante que presenció el episodio. El paciente refiere antecedente de meningitis neonatal, sin registro de seguimiento neurológico posterior.

DESCRIPCIÓN RADIOLÓGICA

CONTEXTO CLÍNICO

Paciente con antecedente de meningitis bacteriana neonatal, que al momento de la evaluación se encuentra alerta, consciente y orientado en las tres esferas. El examen físico evidencia paresia de los segmentos distales de miembro superior e inferior izquierdos, con deformidad estructural secundaria a atrofia muscular crónica, sugestiva de secuela neurológica de larga data. A los 39 años desarrolla una convulsión de novo, orientando hacia una epilepsia estructural sintomática. Se solicita una tomografía computarizada (TC) de cráneo, en cortes axial, sagital y coronal, que evidencia una extensa cavidad hipodensa en el hemisferio cerebral derecho, de densidad similar a la del líquido cefalorraquídeo, con comunicación con el sistema ventricular ipsilateral (Figura 1), que ocupa los lóbulos frontal, parietal y temporal del hemisferio derecho, sin evidencia de hemorragia aguda ni masas expansivas. Estos hallazgos son compatibles con un quiste porencefálico derecho, probablemente secundario a lesión encefálica postmeningitis ocurrida en el periodo neonatal, que explica las manifestaciones neurológicas actuales. El manejo indicado es conservador, con inicio de tratamiento antiepiléptico de mantenimiento (ácido valproico 500 mg/día) y seguimiento clínico con neurología para control de crisis y ajuste farmacológico según evolución.

DISCUSIÓN

Los hallazgos descritos son compatibles con un quiste porencefálico derecho, una cavidad llena de líquido cefalorraquídeo que ocupa el espacio del parénquima cerebral. Es una afección poco frecuente, con una incidencia de 3,5 por cada 100.000 nacidos vivos. Generalmente, se relaciona con eventos vasculares perinatales, como isquemia o hemorragia cerebral. El quiste suele ser único y unilateral, pero también se han reportado casos de múltiples quistes bilaterales. Estos quistes pueden presentar una amplia gama de presentaciones clínicas, que pueden incluir convulsiones tónico-clónicas parciales o generalizadas. Los pacientes con porencefalia extensa pueden presentar paroxismos sincrónicos bilaterales.¹ Los pacientes que presentan convulsiones generalmente se tratan con antiepilépticos, y la cirugía se reserva para los casos refractarios.

Para realizar el diagnóstico, se ha informado la importancia de estudios de imagenología como la tomografía axial computarizada que confirmen el hallazgo típico de un espacio quístico hipodenso (Figura 1), con áreas de límites bien definidos en el parénquima cerebral (Figura 2), que se comunica con un ventrículo adyacente agrandado y comparte su misma densidad (Figura 3). El quiste porencefálico no capta contraste y casi siempre se trata de una lesión lateralizada donde habitualmente no existe efecto de masa.²

En cuanto al cuadro clínico, se ha descrito que va depender del área cerebral comprometida y de la extensión de la malformación, reportándose entre los síntomas más comunes la hemiplejia contralateral al lóbulo afectado³, existiendo en el caso de nuestro paciente de 39 años sano, con excepción del déficit motor de los miembros superior e inferior distales izquierdos, atribuido según sus familiares a la meningitis que presentó al nacer, antecedente que no pudo ser demostrado por la ausencia de registros que validen este antecedente, y en este caso podría ser manifestación de la porencefalia, con asociación topográfica entre el área cerebral afectada visualizada en la TC (Figura 1) y los hallazgos físicos contralaterales del paciente.

Los médicos deben considerar un amplio diagnóstico diferencial al manejar episodios de convulsiones generalizadas de inicio reciente, incluyendo hipoglucemia, alteraciones electrolíticas (por ejemplo, hiponatremia), infecciones (como meningitis), accidente cerebrovascular, lesiones estructurales cerebrales (por ejemplo, tumores cerebrales primarios o metastásicos) y traumatismo craneoencefálico, así como hipertiroidismo y la intoxicación por fármacos². En el caso de nuestro paciente, los valores de laboratorio y lo constatado en la historia clínica descartan cualquiera de estas etiologías.

En este caso, el antecedente de meningitis bacteriana neonatal apoya la hipótesis de una lesión encefálica postinfecciosa que originó el quiste; sin embargo, se debe mencionar que la ausencia de manejo clínico no permite confirmar o descartar esta hipótesis sobre su origen, para lo cual serían necesarios estudios más avanzados, teniendo presente que la porencefalia es una entidad rara, que se diagnostica principalmente pre o postnatal.³

Los pacientes con lesiones estructurales en el cerebro son más propensos a presentar convulsiones de novo, que en casos poco frecuentes pueden ser consecuencia de complicaciones perinatales, como el hallazgo incidental de un quiste porencefálico en este caso, entidad que ha sido ampliamente descrita como foco epileptogénico en la edad adulta.⁴

AGRADECIMIENTOS

Extendemos nuestro agradecimiento al Dr. Carlos Valderrama Arenilla, especialista en Neurología del HRRHL, por su colaboración en la revisión de esta imagen neurodiagnóstica.

INFORMACIÓN DE AUTORES

BIBLIOGRAFÍA

1. Ramírez W. Epilepsia por porencefalia familiar: hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de resonancia magnética. Rev Neuropsiquiatr Internet. 2017 citado 2020 jul 10;80(4):[aprox. 7 p.]. Disponible en: https://www.researchgate.net/Epilepsia_por_porencefalia_familiar.

2. Qureshi A, Jehangir A, York EP, et al.Porencephalic cyst: a rare cause of new-onset seizure in an adult.J Community Hosp Intern Med Perspect. 2018;8(2):92 93. Disponible en: https://doi.org/10.1080/20009666.2018.1454788.

3. Álvarez MES, Aljure-Reales VJ, Suárez-Daza F, Sánchez SC, Sierra DS, Vega-Quezada JC. Porencefalia, reporte de caso.Arch Med (Manizales). 2018;18(1):208 214. Disponible en: https://doi.org/10.30554/archmed.18.1.2497.2018.

4. Kakisaka Y, Wang ZI, Shibata S, et al. MEG may reveal hidden population of spikes in epilepsy with porencephalic cyst/encephalomalacia. J Clin Neurophysiol. 2017;34(6):546 549. Disponible en: https://doi.org/10.1097/wnp.0000000000000362.