Revista Médico Científica UNACHI

RESUMEN

La morfea profunda es una variante poco frecuente de esclerodermia localizada caracterizada por induración cutánea y compromiso de tejidos profundos, cuya evolución clínica puede condicionar un estado de limitación funcional. Se presenta el caso de una paciente de 43 años, con un cuadro clínico de 21 años de evolución, caracterizado por atrofia progresiva, rigidez y limitación del rango de movimiento, sin evidencia de afectación sistémica. El examen físico reveló asimetría corporal e induración cutánea residual en hemiabdomen derecho y miembro inferior izquierdo. La biopsia confirmó fibrosis de la dermis y tejido subcutáneo, hipocelularidad y engrosamiento del colágeno, compatibles con una fase crónica inactiva. Los estudios complementarios mostraron marcadores inflamatorios normales y autoanticuerpos negativos. Ante la baja tolerancia al tratamiento inmunosupresor, se optó por manejo conservador con fisioterapia. Este caso ilustra la naturaleza progresiva y predominantemente localizada de la morfea profunda, subrayando la relevancia del abordaje multidisciplinario para preservar la función a largo plazo.

ABSTRACT

Deep morphea is a rare variant of localized scleroderma characterized by cutaneous induration and involvement of deep tissues, whose clinical course may lead to functional limitation. We present the case of a 43-year-old woman with a 21-year history of disease, characterized by progressive atrophy, stiffness, and limitation of range of motion, without evidence of systemic involvement. Physical examination revealed body asymmetry and residual cutaneous changes affecting the right hemiabdomen and the left lower limb. Skin biopsy confirmed fibrosis of the dermis and subcutaneous tissue, hypocellularity, and thickening of collagen bundles, consistent with a chronic inactive phase. Complementary studies showed normal inflammatory markers and negative autoantibodies. Due to poor tolerance to immunosuppressive therapy, conservative management with physiotherapy was chosen. This case illustrates the progressive and predominantly localized nature of deep morphea and highlights the importance of a multidisciplinary approach to preserve long-term function.

PALABRAS CLAVES: Morfea profunda, Esclerodermia lineal, Fibrosis cutánea, Atrofia tisular

KEYWORDS: Deep morphea, Linear Scleroderma, Skin fibrosis, Tissue atrophy.

INTRODUCCIÓN

La esclerodermia localizada es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo caracterizada por fibrosis progresiva de la piel, el tejido subcutáneo, la fascia, el músculo y el hueso, sin compromiso sistémico¹. Clínicamente, se presenta en diversas formas; la morfea profunda puede causar atrofia muscular, contracturas articulares y deformidades de las extremidades, acompañadas de limitación funcional y alteración de la movilidad. El compromiso suele ser unilateral, con predominio en las extremidades y el tronco. El curso clínico de la enfermedad es variable: en algunos casos la fibrosis se estabiliza, mientras que en otros progresa y conduce a discapacidad significativa².
La incidencia global estimada oscila entre 0.4 y 2.7 casos por 100 000 habitantes por año. En Norteamérica, se ha reportado una incidencia anual aproximada de 1.4 casos por 10 000 personas menores de 65 años³.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 43 años de edad, con una historia clínica de 21 años de evolución, caracterizada por asimetría corporal progresiva.
El cuadro inició como un proceso inflamatorio localizado en la porción medial del miembro inferior izquierdo que progresó rápidamente a hemiabdomen derecho, sin síntomas sistémicos asociados. Posteriormente, la paciente desarrollo atrofia y rigidez de la extremidad, lo que condicionó una limitación importante del rango de movimiento.
En ese contexto, se realizó una biopsia cutánea en la porción medial del miembro inferior izquierdo. El estudio histopatológico evidenció dermis esclerosada con engrosamiento de los haces de colágeno, hipocelularidad, disminución de anexos cutáneos y leve infiltrado linfoide, sin datos de actividad inflamatoria significativa, hallazgos compatibles con esclerodermia localizada profunda (morfea profunda) en fase crónica inactiva. (Figura 1 y 2)
Al examen físico actual, se observa asimetría corporal y un estado de atrofia residual que compromete porción medial del miembro inferior izquierdo, desde el muslo hasta el tobillo, así como el hemiabdomen derecho. (Figura 3 y 4) La piel a nivel del muslo en región medial de la extremidad inferior izquierda presenta resequedad, telangiectasias residuales y pérdida del vello superficial. (Figura 5)
Los estudios de laboratorio muestran marcadores inflamatorios dentro de rangos normales y autoanticuerpos negativos, sin evidencia de enfermedad sistémica. Con el fin de descartar compromiso neurológico asociado, se realizó un estudio de neuroconducción, el cual se reporta sin datos de neuropatía periférica.
Actualmente, la paciente se mantiene en seguimiento por el servicio de Reumatología, Dermatología y Fisiatría. Presentó baja tolerancia al tratamiento inmunomodulador con hidroxicloroquina y colchicina, por lo que se optó por un manejo conservador, dirigido a preservar la movilidad funcional.