Centro Hospitalario Especializado Dr. Rafael Hernández, Chiriquí. Panamá
Recibido 19 de diciembre 2024; aceptado 15 de enero 2025
Disponible en internet el 31 de enero 2025
Palabras Clave: Cáncer de senos paranasales, cáncer indiferenciado, quimioterapia, resonancia magnética cerebral, biopsia endoscópica nasal.
Key Words: Paranasal sinus cancer, undifferentiat ed cancer, chemotherapy, brain MRI, nasal endoscopic biopsy.
RESUMEN
Femenina de 49 años sin antecedentes personales patológicos. Acude a la consulta de otorrinolaringología del Hospital Regional Dr. Rafael Hernandez por historia de tumoración de senos paranasales derechos con evidencia de destrucción ósea en base de cráneo y lámina cribosa diagnosticado por TAC cerebral, asociado con una sinusitis aguda de 6 meses de evolución. Se le realizó una primera biopsia endoscópica cuyos resultados fueron no concluyentes. La paciente es reingresada para una segunda biopsia la cual indica que es un carcinoma indiferenciado de senos paranasales. El manejo para el cáncer de esta paciente incluyó 3 ciclos de quimioterapia, siendo la doxorrubicina y cisplatino los fármacos utilizados, para fácil la resección quirúrgica del tumor por cirujanos especialistas en cirugía de cabeza-cuello y el apoyo del departamento de neurocirugía.
ABSTRACT
A 49-year-old female with no personal medical history attended the otorhinolaryngology consultation at the Dr. Rafael Hernandez Regional Hospital due to a history of a tumor in the right paranasal sinuses with evidence of bone destruction at the base of the skull and cribriform plate diagnosed by a brain CT scan, associated with acute sinusitis. A first endoscopic biops as perormed ith inconclusive results. The patient was readmitted for a second biopsy, which indicated that it was an undifferentiated carcinoma with a high malignant risk. The management of this patient’s cancer included 3 cycles of chemotherapy, with doxorubicin and cisplatin being the drugs used, in order to achieve cytoreduction of the tumor to improve the results after total resection of the tumor by surgeons specializing in head and neck surgery and the support of the neurosurgery department.
INTRODUCIÓN:
El carcinoma indiferenciado de senos paranasales es una entidad clínica poco frecuente, pero de alta agresividad y mal pronóstico, que representa un reto diagnóstico y terapéutico. Afecta en su mayoría al seno maxilar, frontal y es menos frecuente en el etmoides, esfenoides. En este reporte de caso, se describe la presentación y manejo de una paciente femenina de 49 años sin antecedentes personales patológicos, quien acudió a consulta por una tumoración en los senos paranasales derechos.
Este caso destaca la importancia de un abordaje integral y colaborativo en el tratamiento de tumores malignos raros y agresivos, subrayando las dificultades dianósticas la planificación terapéutica para maximizar las posibilidades de éxito clínico
CASO CLÍNICO
Femenina de 49 años sin antecedentes personales patológicos. Acude a la consulta de otorrinolaringología del Hospital Regional Dr. Rafael Hernandez por historia de tumoración de senos paranasales derechos con evidencia de destrucción ósea en base de cráneo y lámina cribosa diagnosticado por TAC cerebral, asociado con una sinusitis aguda de seis meses de evolución. En la evaluación clínica se observa exoftalmos del ojo derecho con pérdida de la visión ipsilateral a la lesión, por aparente compresión del nervio óptico o invasión del tumor. Además presenta mucosidad chocolate-verdosa abundante por cavidades nasales. Recibe tratamiento con antibióticos para la sinusitis aguda con ceftriaxona y metronidazol por 7 días. Se le realiza una biopsia endoscopia el 28 de octubre del 2024 con resultados no concluyentes. Pacientes reingresada el día 24 de noviembre del 2024, para realizar segunda toma de biopsia endoscópica nasal por el tumor de paranasal derecho para su pronta evaluación. Niega ninguna otra sintomatología. Niega alergias. Los signos vitales al ingreso se encuentran dentro de los parámetros normales.
Exámenes complementarios
Hemograma: Hg: 14.0 mg/dL.
Sin datos de importancia.
Química general:
Creatinina 0.60 mg/dL, Nitrógeno de urea 9 mg/dL, GPT/ALT 62 U/L.
Coagulación:
Sin hallazgos de importancia.
Inmunoserología:
Negativo para Treponema Pallidum.
Inmunoquímica:
Negativo para HIV.
Imágenes médicas: Se realizó una resonancia magnética cerebral.
DIAGNOSTICO
La complejidad detrás de este cáncer yace en que no existe tamizaje para su diagnóstico como ocurre en la mayoría de los demás cánceres, sin embargo, la clínica puede arrojar una sospecha de malignidad y la ubicación del mismo, por ejemplo: rinorrea mucopurulenta, fétida, acompañada de estrías sanguinolentas, que resiste todo tipo de tratamiento, la epistaxis unilateral, “rebelde” a todo tratamiento, que aparece en pacientes de cierta edad, normotensos, con buen estado general, hace sospechar la presencia de un tumor maligno, etc y son indicativos de que es necesario una evaluación más exhaustiva. Esta evaluación inicia con una TC sin contraste simple acompañada de RMN cerebral (ver imagen 1 y 2), histología e inmunohistoquímica. En el caso de la histología, el resultado de la biopsia fue ‘’carcinoma pobremente diferenciado invasor’’.
Al estudio de la inmunohistoquímica la lesión es positiva focal para EMA, negativa para sinaptofisina S-100 CD20 CD . No se contaba con inmunomarcador cromogranina en la institución al momento de realizar la biopsia que no solo confirman el dianóstico si no que diferencian al carcinoma indiferenciado de senos paranasales de otras patologías como carcinoma nasofaríngeo y carcinoma neuroendocrino.
TRATAMIENTO
El manejo de este tipo de cáncer indiferenciado de alta malignidad se realizará respecto a su estadiaje.
Debido a que los senos etmoidales están cerca de las cavidades oculares y la base del cráneo, las operaciones para los cánceres en estas áreas suelen ser más difíciles y más extensas que las operaciones para los cánceres de senos maxilares.
El tratamiento indicado según el estadiaje IV:
Se realizó el plan de quimioterapia siguiente:
1. D/SSN 1000CC en dos horas
2. Dexametasona 10 mgr IV
3. Granisetrón (Kytril) 2 ampollas IV
4. Doxorrubicina 60 mg IV
5. SSN 1000 cc + cisplatino 90 mgr en 3 horas.
6. D/SSN 1000 CC + 1 amp IV
El plan quirúrgico contemplado consiste en la resección total del tumor, abarcando además las afectadas, como estructuras la cavidad adyacentes orbitaria
DISCUSIÓN
El carcinoma indiferenciado del seno etmoidal es una neoplasia poco frecuente y de comportamiento agresivo. Afecta más frecuentemente a varones que a mujeres en un ratio aproximado de 2:1, con un pico de incidencia en torno a los 50 años. La identificación temprana de este tipo de c ncer es un reto, ya que sus síntomas iniciales pueden confundirse con otras patologías comunes como la sinusitis aguda. En este caso, los síntomas iniciales incluyen tumoración en los senos paranasales, exoftalmos del ojo derecho y pérdida de visión ipsilateral, sugiriendo invasión local o compresión del nervio óptico, como es el caso de la paciente (Imagen 2b). Además, este carcinoma se caracteriza por un crecimiento local agresivo y una alta probabilidad de invadir estructuras adyacentes como la base del cráneo y la órbita, lo cual se evidenció en la paciente mediante destrucción ósea de la lámina cribosa (Imagen 2a)
Entre los factores de riesgo importantes se incluyen intervenciones quirúrgicas previas por sinusitis o pólipos nasales, exposición al virus de Epstein-Barr, contacto con materiales como cromo y níquel, así como el alcoholismo y tabaquismo [2]. Estos factores fueron negados por la paciente, excepto por un antecedente de sinusitis desde hace seis meses.
El diagnóstico se realizó mediante RMN cerebral (Imagen 1) y biopsia endoscópica nasal, las cuales confirmaron la naturalea maligna del tumor. Los tumores de fosas nasales pueden clasificarse como diferenciados o indiferenciados. La histología es clave para distinguir entre ambos, aunque la clínica también puede ser determinante. Síntomas como obstrucción nasal, rinorrea, formación en hueso palatino e infiltración del surco vestibular superior son más comunes en carcinomas diferenciados, mientras que la rinorrea purulenta, la invasión a la órbita y la base del cráneo suelen ser indicativos de carcinomas indiferenciados, cuyo pronóstico generalmente es incierto y desfavorable[
En este caso, la evolución fue muy rápida; la sinusitis inicial progresó velozmente a pérdida de visión, subrayando la importancia de realizar procedimientos diagnósticos exhaustivos ante una alta sospecha clínica. Asimismo, destaca la carencia de tamizaje en carcinomas raros como este, lo que retrasa su detección.
El manejo de los tumores paranasales depende de su estadificación locali ación
Estadio 0: Células anormales en la mucosa nasal o senos etmoidales con riesgo de volverse cancerosas
Estadio 1: Cáncer limitado a una área de la cavidad nasal o senos etmoidales, con posible invasión ósea.
Estadio II: Extensión a dos áreas cercanas o tejido adyacente, con posible afectación ósea.
Estadio III: Diseminación local a la órbita, senos maxilares, paladar, hueso entre los ojos, o ganglio linfático menor a 3 cm del mismo lado.
Estadio IV:
IVA Invasión al ojo, piel, cráneo o senos frontales/esfenoidales, an lios lin ticos aectados con mayor o igual a 6 cm.
IVB Extensión a encéfalo, base del cráneo, nervios craneales o garganta con ganglios de cualquier tamaño.
IVC Diseminación a organos distantes como a los pulmones
En este caso, la paciente se encontraba en un estadio IV en donde la cirugía es posible sin embargo, la quimioterapia neoadyuvante es de vital importancia para obtener márgenes quirúrgicos favorables por lo que el equipo médico optó por un tratamiento multimodal que incluyó:
Quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina y cisplatino, buscando la citorreducción del tumor para facilitar una resección quirúrgica completa.
Radioterapia adyuvante recomendada en caso positivos de o márgenes invasión quirúrgicos perineural.
Cirugía planificada por un equipo multidisciplinario de cirugía de cabeza y cuello y neurocirugía, debido a la proximidad del tumor con estructuras críticas como la base del cráneo y las cavidades orbitarias.
La combinación de quimioterapia y cirugía es esencial en este tipo de cánceres agresivos, ya que mejora los resultados a largo plazo y reduce las tasas de recurrencia. En un estudio retrospectivo de casos, se concluyó que la cirugía seguida de quimioterapia adyuvante estuvo asociada con una mejor supervivencia que la quimioterapia definitiva . rente a 2.6 . Sin embargo, en los tumores en estadios avanzados no se observó dierencia si nificativa en la supervivencia entre ambos grupos de tratamiento. [2] Esto último resalta cómo la demora en el dianóstico puede inuir neativamente en el pronóstico, subrayando la importancia de un manejo temprano e individualizado.
CONCLUSIONES
El carcinoma indiferenciado de senos paranasales, en particular del seno etmoidal, es un tipo de cáncer muy poco común y agresivo. En este caso, la paciente presentó síntomas iniciales de sinusitis que progresaron rápidamente a exoftalmos y pérdida de visión en un ojo, indicando invasión a estructuras cercanas. El diagnóstico se logró mediante tomografía, resonancia magnética biopsia nasal confirmando un carcinoma pobremente diferenciado. Aunque no se realizaron estudios inmunohistoquímicos, se mencionaron marcadores relevantes como citoqueratinas y S-100.
Este caso destaca la necesidad de un diagnóstico temprano aunado a un manejo multidisciplinario para asegurar la calidad de vida futura de aquellos pacientes afectados por un tumor de senos paranasales. La utilización de técnicas modernas de diagnóstico como la endoscopía nasal y la imagenología avanzada es crucial para la identificación planificación terapéutica de estas neoplasias que nuevamente se destaca, son raras pero agresivas. Asimismo, subraya la importancia del acceso a quimioterapia neoadyuvante como herramienta efica en la reducción tumoral previa a la intervención quirúrgica.
Cabe resaltar, que este tipo de cáncer suele confundirse con afecciones comunes como la sinusitis, retrasando su detección, de manera que la alta sospecha clínica por parte del especialista es clave. Aunque su manejo requiera un abordaje temprano y especializado, el pronóstico suele ser reservado debido a su comportamiento agresivo y alta probabilidad de recurrencia
Se recomienda, fortalecer la educación médica continua en patologías oncológicas poco frecuentes, promover el uso temprano de estudios de imágenes en pacientes con síntomas persistentes de sinusitis y signos sugestivos de masa tumoral y abordar estos casos en equipos multidisciplinarios para optimizar el tratamiento y los resultados.
Bibliografía
1. Waldron J, Van Hasselt CA. Undi erentiated the paranasal 1986;57(2):321-6. carcinoma sinuses. of Cancer. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2430477/
2. Khn MN, Konuthula N, Parasher A, et al. Treatment modalities in sinonasal undifferentiated carcinoma: an analysis from the national cancer database. Int Forum Allergy Rhinol. 2017;7(2):205-10. Disponible en: https://doi.org/10.1002/alr.21861
3. Palomo Luna J, Bestard Hartman I, de la Fé Soca AM, et al. Carcinoma epidermoide diferenciado nasosinusal. MEDISAN. 2012;16(5):811-6. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_ arttext&pid=S1029-30192012000500018
Identificación de ORCID
Wilfredo Pérez 009-0002-6934-3485
Tiannis Pimentel 0009-000- 22-445x
Melissa Polanco 0009-0002-8821-8946
Roussmarie Pitti 0009-0009-6924-7590