Publicación de La Revista Médico Científica de la UNACHI. Editorial Universidad Autónoma d e Chiriquí. Derechos reservados. Artículo de libre acceso para uso personal e individual.

as petechiae, ecchymosis, and gingivorrhage are the most frequent clinical presentation; however, major hemorrhagic manifestations, which are the most frequent cause of death, develop in 9.6% of adult patients with immune thrombocytopenia. These include intracranial hemorrhage, gastrointestinal bleeding, metrorrhagia, hematuria and epistaxis. Glucocorticoids are used as the first-line treatment of choice. The initial response rate to glucocorticoids ranges between 50 and 90%, but only 10 to 40% of patients maintain long-term remission. In those patients in whom an appropriate therapeutic response is not achieved, the use of an alternative second-line management such as thrombopoietin receptor agonists and rituximab present response rates ranging from 50% to more than 80%. Splenectomy is not recommended within the first year after the diagnosis of immune thrombocytopenia, except in those cases in which there are no other first-line treatment alternatives.

INTRODUCCIÓN

La trombocitopenia inmune, conocida previamente como púrpura trombocitopénica idiopática, es un trastorno hemorrágico autoinmune adquirido caracterizado por la destrucción plaquetaria mediada por el sistema reticuloendotelial. En esta condición clínica se encontrará una producción compensatoria inadecuada de plaquetas que en el 60 a 70% de los adultos seguirá una evolución crónica [1]. La trombocitopenia inmune se define como un recuento de plaquetas menor a 100 000 por milímetro cúbico causado por la destrucción de las plaquetas en ausencia de otras causas de trombocitopenia [2]. Entre los motivos por el cual se utiliza un punto de cohorte de 100 000 en lugar de 150 000 plaquetas por milímetro cúbico se incluyen la frecuente incidencia de conteos plaquetarios entre 100 000 y 150 000 plaquetas por milímetro cúbico en poblaciones sanas de regiones no occidentales, y evitar la inclusión de trombocitopenia gestacional en mujeres embarazadas [3].

EPIDEMIOLOGÍA

Los pacientes hospitalizados por esta entidad tienen una estancia hospitalaria promedio de 6 días con un costo medio aproximado en $16 594.00 en los Estados Unidos [4], con un 15% de readmisiones hospitalarias secundarias a manifestaciones hemorrágicas dentro de los primeros 5 años luego de establecido el diagnóstico [5]. La incidencia de trombocitopenia inmune oscila entre 2 a 4 casos por 100 000 habitantes cada año, con dos picos en la edad adulta: uno entre los 20 y 30 años con un ligero predominio en el sexo femenino, y otro mayor a partir de los 60 años con igual distribución en ambos sexos [6]. En casos excepcionales, los

pacientes con trombocitopenia inmune pueden presentar antecedente familiar de recuento bajo de plaquetas o trastornos hematológicos los cuales están asociados a mutaciones genéticas puntuales, y esto puede levantar la sospecha al clínico de estar en presencia de una trombocitopenia familiar [7].

ETIOPATOGENIA

El 80% de los casos de trombocitopenia inmune tiene un carácter primario o idiopático, es decir, sin una causa inicial o subyacente claramente establecida. La trombocitopenia inmune secundaria representa el 20% de los casos y está relacionada usualmente a una enfermedad subyacente, vacunación o exposición a fármacos (ver tabla 1) [5].

La fisiopatología de la trombocitopenia inmune es compleja y aún no es completamente comprendida. El concepto tradicional es que las plaquetas cubiertas de anticuerpos se eliminan de manera prematura en el bazo, el hígado o ambos mediante la interacción con los receptores Fc. Los autoanticuerpos también pueden inducir la destrucción plaquetaria mediada por complemento o inducida por desialilación, así como tener la capacidad de inhibir función de los megacariocitos. Sin embargo, los anticuerpos antiplaquetarios no se detectan en los pacientes hasta en el 50% de los casos, lo que plantea la posibilidad de mecanismos alternativos de destrucción de plaquetas [5].

Cuadro Clínico

Las manifestaciones clínicas de los pacientes con trombocitopenia inmune son muy variables, puede presentarse de manera inicial sin

Pérez, Fernando, et al.

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