Publicación de La Revista Médico Científica de la UNACHI. Editorial Universidad Autónoma d e Chiriquí. Derechos reservados. Artículo de libre acceso para uso personal e individual.

Imagen 6. Vista Quirúrgica de Aneurisma aórtico gigante.

CONTEXTO CLÍNICO

La ecocardiografía transtorácica es el método de imagen de elección en la evaluación cardiovascular en el Síndrome de Turner (ST). Permite identificar la anatomía y los trastornos cardiovasculares potencialmente mortales. (7)

Las válvulas aorticas unicúspide son causas infrecuentes de estenosis aorticas. La ecocardiografía transesofágica (ETE) es el estándar oro para el diagnóstico de esta patología con una sensibilidad y especificidad del 75 y 86% respectivamente. (8)

Debido a la baja estatura del paciente con Síndrome de Turner, el uso aislado de la medida de los diámetros aórticos puede subestimar el riesgo de disección aortica por lo que es recomendable utilizar valores indexados por superficie corporal, así un ASI > 2.5 cm/ m 2 incrementa el riesgo de disección

La válvula aórtica unicúspide es una malformación aórtica poco frecuente. Se desarrolla por un fallo en la separación de las tres cúspides aórticas antes del nacimiento. La prevalencia es del 0,02% en la población adulta. El diagnóstico patológico se define como una fusión congénita de al menos 2 comisuras basada en la presencia de al menos 2 de los tres siguientes criterios: un ángulo obtuso entre las cúspides fusionadas en

la comisura, ausencia de plano de hendidura entre las cúspides en el punto de fusión y presencia de rafe en las comisuras fusionadas. (3)

En los pacientes con estenosis de la válvula aórtica puede observarse una dilatación de la aorta concomitante. Existen seis tipos de dilatación aortica asociada a la estenosis valvular congénita, el tipo 2 (aorta ascendente dilatada) y el tipo 3 (borramiento de la cresta sino tubular) ocurren con más frecuencia.

DISCUSIÓN

El síndrome de Turner es causado por la ausencia total o parcial del cromosoma X y puede acompañarse de cardiopatías congénitas hasta en el 50% de los individuos.

Los defectos de la válvula aortica son la principal causa de mortalidad en esta población.

La disección aórtica es una complicación conocida con una incidencia anual de 110 casos por cada 100 000 personas. Se observó un mayor riesgo de disección aórtica entre los pacientes con síndrome de Turner que presenten dilatación aórtica (OR, 12,19; 95%) y la morfología bicúspide de la válvula.

IDENTIFICACIÓN ORCID

Carolina Vega C: 0000-0002-2591-6416

Gloria O’Neill: 0000-0003-2734-9790

Hiram Guevara: 0009-0002-9211-7232

BIBLIOGRAFÍA

1. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve. Heart. 2000 Jan;83(1):81-5. Doi: 10.1136/heart.83.1.81. PMID: 10618341; PMCID: PMC1729267

2. Novaro GM, Mishra M, Griffin BP. Incidence and echocardiographic features of congenital unicuspid aortic valve in an adult population. J Heart Valve Dis. 2003 Nov;12(6):674-8. PMID: 14658804

3. Slostad BD, Witt CM, O’Leary PW, Maleszewski JJ, Scott CG, Dearani JA, Pellikka PA. Unicuspid Aortic Valve: Demographics, Comorbidities, Echocardiographic Features, and Long-Term Outcomes. Circulation. 2019 Nov 26;140(22):1853-1855. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.041835.

Vega Cuellar, Carolina I et al.

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