Publicación de La Revista Médico Científica de la UNACHI. Editorial Universidad Autónoma d e Chiriquí. Derechos reservados. Artículo de libre acceso para uso personal e individual.

Revista Médico Científica - UNACHI Vol.1, No.2 ISSN L 2992-6610

1 kcal/mol siendo lo normal ΔG = −5 kcal/mol. (8)

A pesar del conocimiento de la fisiopatología en el síndrome de Brugada, la estratificación del riesgo es compleja. El patrón electrocardiográfico espontaneo de Brugada tipo 1 guarda una fuerte correlación entre mutación del gen SCN5A y la recurrencia de fibrilación ventricular. La presencia de fibrilación auricular puede encontrarse hasta en un 15% de los pacientes con síndrome de Brugada y se considera un factor de riesgo independiente para arritmias ventriculares letales y muerte súbita (HR 3.70; P = 0.0024) (9)

Otros patrones electrocardiográficos como la prolongación de intervalo PR, fragmentación del QRS y una duración de QRS mayor de 120 ms se asocian a un incremento de riesgo de muerte súbita en estos pacientes.(9)

El tratamiento consiste en evitar la exposición a drogas, el manejo antipirético en pacientes febriles. El antiarrítmico de elección es la Quinidina que inhibe la corriente de potasio.

En los pacientes con Brugada e historia de arresto cardiaco, el implante de desfibrilador (DAI) por prevención secundaria está indicado. La decisión del implante del DAI en prevención primaria se basa en presencia las características clínicas de alto riesgo como la presencia de sincope y criterios electrocardiográficos de riesgos. (10)

El mapeo electrofisiológico es recomendado en pacientes asintomáticos con patrón espontaneo de Brugada tipo 1 (Recomendación IIb, C) y permite detectar las regiones de fibrosis epicardica del tracto de salida del ventrículo derecho que son responsable de la elevación del segmento ST. Los estudios electrofisiológicos consisten en un realizar 2 estímulos ventriculares (en ápex del ventrículo derecho y tracto salida de ventrículo derecho) con diferentes longitudes de ciclo (600 a 400 ms), se considerará positivo la presencia de una taquicardia ventricular sostenida con una duración mayor de 30 segundos o si se requiere intervención de emergencia. (11) La ablación del sustrato epicardico del TSVD puede suprimir la recurrencia de fibrilación

ventricular y normalización electrocardiográfica. (2)

Por su patrón de herencia autosómico dominante la mayoría de los pacientes presentará un familiar afectado por lo que se debe realizar consejera genética al probando y sus familiares (Figura 4). (12) En general la principal mutación genética asociada al síndrome de Brugada consiste en una pérdida de función del gen SCN5A en los que podemos observar en un 20% el patrón electrocardiográfico típico de forma espontánea. (12).

Figura 4. Árbol Genealógico del paciente. Evidencia muertes arrítmicas en 2 generaciones con un patrón que sugiera herencia autosómica dominante.

En el tamizaje de un paciente con fenotipo de síndrome de Brugada debemos analizar otros genes como el SCN10A, SCN4A, SCN1B, KCNH2, TPM1, PKP2 se han descrito en el síndrome de Brugada. Debido a que las mutaciones en el gen SCN5A se han descrito en diversas patologías cardiacas, podremos encontrar un solapamiento entre el síndrome de Brugada y otras miocardiopatías como la displasia arritmogenica del ventrículo derecho por lo que se recomienda en pacientes con alta sospecha la evaluación de mutaciones genéticas asociadas a la displasia (PLP2). (13)

IDENTIFICACIÓN ORCID

Carolina Vega C: 0000-0002-2591-6416

Juan De Dios González: 0009-0004-5992-8169

Armando Garrido: 0009-0006-5670-8595

Brian Abadia: 0009-0006-6407-2531

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