Enfermedades heredadas de la piel en población originaria de Panamá.

Resumen

Introducción: Las enfermedades heredadas de la piel o afecciones genéticas de la piel, conocidas como genodermatosis, abarcan un amplio conunto de condiciones médicas. A pesar de ser poco comunes en comparación con otras enermedades su conjunto representa una contribución sinificativa de padecimientos que afectan a los niños. En Panamá, a pesar de las estadísticas que se tienen sobre genodermatosis en general, se ha observado en la experiencia, que en los grupos originarios es más escasa.

Objetivos: Describir lo que se sabe, por la amplia experiencia profesional, sobre las enfermedades heredadas de la piel de esta población autóctona en Panamá y hacer una integración con lo que se ha publicado en la literatura mundial con la finalidad de aportar los aspectos más relevantes que sirvan de guía para que todos los profesionales de salud involucrados en la identificación maneo o derivación de estos pacientes, puedan hacer uso de la misma.

 Métodos: Se hizo una descripción de todos los aspectos relacionados a las genodermatosis presentes en la población originaria de Panamá; además, se ha fundamentado la información aportada en la experiencia profesional como Especialista en Dermatología e investigador de éstas patologías y lo que se ha publicado en la literatura mundial, disponible principalmente en PubMed y otras bases de datos médicas.

 Resultados: Se puede decir que las genodematosis exhiben una baja incidencia en las consultas de dermatoloía a pesar de que hay subregistros como resultados obtenidos se puede establecer que estas genodermatosis generan una carga significativa en la salud de la población pediátrica, donde generalmente se hace el diagnóstico, y en el resto de la vida de estos pacientes, como también a su entorno familiar. El Síndrome de Kindler, en específico, se ha visto que afecta a la población originaria más vulnerable y con mayores dificultades económicas de Panamá, el cual cuenta con accesibilidad reducida a servicios sanitarios.

Conclusiones: Las genodermatosis representan una proporción poco común dentro de las enfermedades cutáneas en general en el mundo. A pesar de esto, generan una carga significativa en la salud de la población pediátrica y en el transcurso de su vida. Es necesario trabajar en la docencia y actualización sobre estas enfermedades, en todos los niveles de los trabajadores de la salud para la oportuna identificación, atención y manejo en equipo interdisciplinario de estos pacientes.